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第69章 骨肿瘤与肿瘤样疾病(5)

(3)骨纤维异样增殖症:骨纤维异样增殖症病变范围广,不一定呈中心性生长;出骨端外常累及干骺端及骨干。

(4)嗜酸性肉芽肿:该病病损范围较小,好发于骨干,常伴明显的疼痛。

X线边缘不如骨囊肿清晰,多有骨膜反应。

(5)骨化性纤维瘤:多呈偏心性,离骺板有一定的距离,病变范围小。

(6)软骨瘤:好发于手足短管状骨,X 线可见病变的透明区内有钙化斑点。

辅助检查1.首要检查(1)体格检查:局部肿胀、压痛、骨折的特有体征。可伴有关节的活动功能障碍。

(2)X线检查:显示长骨干骺端有椭圆形密度均匀的透明阴影,病变局限,与正常骨质间有明显界线,骨皮质膨胀变薄。

(3)CT检查:主要表现为呈圆形或卵圆形的低密度病灶,边缘可见硬化,单房或多房,骨皮质可有断裂,病灶多位于关节软骨下,三维重建显示病灶与关节腔相通。

(4)MRI检查:主要表现呈类圆形或不规则形病灶,T1WI上为均匀的低信号,T2WI上为均匀的高信号,在MRI图像中异常信号未被抑制,病灶位于关节软骨下,增强扫描病灶边缘环形强化;病灶与关节相通。

2.次要检查(1)囊肿穿刺抽吸液的实验室检查。

(2)查血伊红细胞可与嗜酸性肉芽肿相鉴别。

治疗要点

1.治疗原则保守治疗无效,则手术治疗。

2.具体治疗方法(1)非手术治疗:部分可自愈。近十多年来,国内外有用甲泼尼龙囊肿腔内多次注射,有一定疗效。发生病理性骨折可予以牵引、固定保守治疗。

(2)手术治疗:

晒切除病灶加植骨内固定:适用于病灶范围大,开窗难以清除者,如股骨上端病变合并髋内翻或外翻以及多次发生病理性骨折者。

晒开窗彻底刮除病灶加植骨:开窗要足够大,刮除要彻底,植骨要充分。

晒 近年来用关节镜下行病灶清除骨缺损修复取得长足进步。

3.治疗注意事项骨囊肿手术预后较好,很少复发。复发主要是由于病灶清除不彻底、植骨不充分、残留死腔所致,需再次手术。

五、动脉瘤样骨囊肿

动脉瘤样骨囊肿又称良性骨动脉瘤,是一种瘤样病变,可以独立发病,也可以在骨肿瘤的基础上并发病变。病变的性质不确定。

本病发生于骨而向骨外膨胀生长,其内容物为充满血液的囊腔血窦,以纤维组织为间隔,其中有多核巨细胞聚集,并有骨化。近年来,不少学者将本病分为原发性和继发性两类,原发性动脉瘤样骨囊肿就是除了动脉瘤样骨囊肿的病变外,没有发现其他病变的存在;继发性动脉瘤样骨囊肿就是本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样病变,甚至可与恶性肿瘤并存。

主诉

患者表现为患处肿胀、疼痛,大多数患者以病理性骨折就诊。

临床特点

本病多发生于10~20岁年龄段的人群。男女发生比例为1暶2。动脉瘤样骨囊肿在人所有骨骼均有过发现。最常见的发生部分为下肢长骨的干骺端,其次为上肢骨。椎体及椎体附件也有发生,在骶骨也比较常见。

1.主要表现主要表现为局部肿胀、疼痛,靠近关节时出现运动功能障碍。

2.次要表现侵犯脊柱可以出现疼痛和下肢萎缩、大小便失禁,甚至截瘫。

3.误诊分析应与一般的骨囊肿和骨巨细胞瘤相鉴别。

辅助检查

1.首要检查

(1)体格检查:局部肿胀、压痛、功能障碍,以及神经压迫症状。

(2)X线检查:位于长骨的病变在骨干与干骺端,但不侵犯骨骺,其偏心性者向骨外突出如“气球状暠膨胀,囊肿表面为一薄层骨壳。病变呈局限性透亮区,边界清楚,边缘有硬化带。位于骨中心者,向周围扩张膨胀,呈卵圆形,与骨的纵轴一致。位于脊柱的多在棘突、椎板、横突,膨出骨外。

(3)CT检查:可清楚显示其骨质破坏的程度,对于发生在颅底、脊柱等复杂部位的病变,以及对于病变膨胀性改变、边缘骨质硬化、病理性骨折等征象显示较清楚。CT检查有助于显示病变内部结构特征及周围软组织侵犯情况。

(4)MRI检查:能更准确确定病变的范围和性质,在动脉瘤样骨囊肿的诊断中具有非常重要的价值。T1WI和T2WI上,病变均呈囊状膨胀性骨质破坏。T1WI为中高信号,T2WI为不均匀高信号,部分病变内可见低信号间隔及液液平面。MRI可以较好地显示病变内部的纤维分隔及周围组织的受侵范围。

2.次要检查(1)囊肿穿刺抽吸液检查有助于诊断,不仅可以抽出血性液体,且囊内压力较高。

(2)病理检查可明确诊断。

治疗要点

1.治疗原则保守治疗,无效则手术治疗。

2.具体治疗方法(1)非手术治疗:部分生长缓慢、无痛的动脉瘤样骨囊肿可自行消退。

经皮腔内早基丙烯酸树脂注射用于颈椎体的动脉瘤样骨囊肿治疗,有成功病例报道。

(2)手术治疗:可行刮除或截除术,并植骨。

3.治疗注意事项术前要备血,术中可能出血量较大;不易手术切除的部位,可行放射治疗;对骨破坏严重者,可行人工假体置换术。

六、骨嗜酸性肉芽肿

骨嗜酸性肉芽肿为非脂质沉积症的一种,均属网状内皮增生症。由Finzi于1929年首次报道后由Jaffe命名为骨嗜酸性肉芽肿。骨嗜酸性肉芽肿(EG)是一种以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点的疾病,占组织细胞增生症的60%。其发病机制尚不清楚。其所有病变经历共同的病理过程,如在单核灢吞噬细胞系统内的富含脂质的组织细胞异常增生,首要侵犯部位为骨骼系统。

主诉

患者主要表现为疼痛和肿胀,大多数患者以病理性骨折就诊。

临床特点

自婴儿至老年均可发病,但是多数患者为30岁以下男性,常见的发病部位为颅骨、脊柱、肋骨、肩胛骨及骨盆,亦可见于长管状骨,其中尤好发于股骨近端,手和足很少发病;多为单发,也可多发。

1.主要表现患处的肿胀、疼痛、功能障碍等。

2.次要表现少数病理性骨折后可发生脊髓压迫症状。

3.误诊分析由于一般检查缺乏特异性,单发性容易误诊为骨结核、骨髓炎,多发性的应与多发性骨髓瘤和骨转移瘤病等鉴别。

辅助检查

1.首要检查

(1)体格检查:患处肿胀、疼痛、功能障碍,少数可触及骨质的凹陷、脊柱的侧弯或后突。

(2)X线检查:早期表现为溶骨性破坏,有时边界不清,伴有层状骨膜反应。晚期病变趋向于良性表现,边界清楚锐利并出现硬化,骨膜可增厚亦可缺如。

(3)CT检查:可用来确定病变的真实范围,特别是在脊柱和骨盆的病变。CT对于显示骨膜反应、倾斜的边缘和反应性骨硬化特别有效。

(4)MRI检查:表现病灶在T1WI上通常表现为低信号,在T2WI上呈略高信号。增强后,病灶有明显的强化。

2.次要检查实验室检查:外周血可发现白细胞和嗜酸性粒细胞增多;有时可见红细胞沉降率增快。血清钙、磷和碱性磷酸酶为正常。

3.检查注意事项为查明有无多发病灶,可行全身核素扫描。

治疗要点

1.治疗原则保守治疗无效则应行手术治疗。

2.具体治疗方法(1)非手术治疗:病灶内注射泼尼松制剂,包括已确诊、局部复发、继发病灶均有效。

(2)手术治疗:病灶刮除,必要时可以植骨,同时局部注射泼尼松;对某些功能次要的骨,如肋骨和腓骨,可行边缘性瘤段切除术。

3.治疗注意事项对特殊病例或不宜手术治疗者可行放射治疗;对于多发病不适于手术及放射治疗者可行局部或全身应用泼尼松治疗。病理性骨折按骨折处理原则进行。

七、骨纤维异样增殖症

骨纤维异样增殖症是骨骼发育障碍,骨组织逐渐被增生的纤维组织替代的一种骨性病损,又称骨纤维结构不良或骨纤维发育异常。

本病女性较为多见,男女之比为1暶(2~3)。发病多在10岁左右,但就诊常在青年期,合并内分泌紊乱者3~4岁发病,甚至在初生后即有症状。

骨纤维异样增殖症可以发生在任何骨骼,有单发,也有多发,可波及一骨,也可累及多骨。单发性骨病损多位于股骨、胫骨、肋骨或颌面骨。病变多局限在肋骨的一段或长骨的干骺端,也有广泛侵犯者。多发性病例常偏一侧肢体,发病部位以股骨、胫骨、腓骨和骨盆较多,双侧受累者并不对称。上肢有病损者往往同时见于颅骨。躯干的病损可波及数根肋骨和椎体及其附件。

肋骨常不限于一侧。肢体的骨纤维异样增殖症以一侧上下肢为主,而对侧仅有个别骨受累,也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。

主诉

患者表现为局部肿胀、疼痛和功能障碍。

临床特点

1.主要表现

(1)最常见的症状是骨病损。病损症状的轻重与年龄、病程及受损部位有关。年龄越轻,症状越重。

(2)大多数早期病例可存在多年而无症状,继而出现疼痛、功能障碍、弓状畸形或病理性骨折。常发生病理性骨折,有些病例以此为首发症状,其特点是常有轻度外伤为诱因引起,骨折部疼痛、肿胀、功能障碍,但很少移位,绝大多数可在制动后愈合。于表浅骨骼的病变常出现畸形或肿块,如颜面不对称,上颚突起,类似狮面孔。有时引起眼球突出,肋骨和脊椎骨受累时,表现胸部不对称,局限性突起。四肢长骨受侵时,呈膨胀弯曲畸形。掌、跖骨受侵者,肢端隆起。深部的病损一般很难早期发现。

(3)性早熟仅发生在少数骨骼受损较严重的病例,绝大多数为女性。

女性表现为阴道出血,但不是月经。严重者3~4个月即可出现。

2.次要表现第二性征出现较早,外阴变大,乳房发育较早,腋毛和阴毛过早出现。偶见智力减低和其他内分泌症状。半侧多骨广泛病变、皮肤色素沉着合并性早熟者,称为Albright综合征。

3.误诊分析常需与以下几种疾病相鉴别。

(1)孤立性骨囊肿:该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位,而后随骨骼的成长渐移向骨干,呈中心性对称性膨胀改变;病损透明度较明显;大体标本为单房骨壳,很薄,内有不完整骨嵴,骨壁上有一层灰白色或红褐色纤维薄膜,内容物为透明液体;镜下所见内膜为纤维结缔组织,血管较丰富,陈旧性可有肉芽、血块、钙化点,有时可见骨样组织或骨小梁。

(2)孤立性内生软骨瘤:内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变,X 线片上常见不规则的弧形、环形及半环形的不规则钙化。剖面为硬而有光泽的浅蓝色组织,间有骨化组织或黏液样组织。镜下为分叶的玻璃样软骨,内有钙化或纤维骨化组织。

(3)骨巨细胞瘤:该瘤绝大多数为单发病变,位于骨端,呈明显膨胀,单纯溶骨性改变,周围无明显硬化环。截面见骨腔多属偏心位,充满暗红色或黄色脆弱组织和散在陈旧积血。镜下为丰富的血管网,充满形状一致的梭形细胞和散在的多核细胞。

(4)甲状旁腺功能亢进:此病可引起广泛的骨质改变,畸形明显。全身骨质脱钙,无骨新生或硬化。主要病理改变是骨吸收和纤维瘢痕形成,其内有出血现象,亦有纤细的骨样组织和骨小梁形成。血清钙增高,血清磷降低,尿中钙磷均增加。

辅助检查1.首要检查(1)体格检查:患处肿胀、功能障碍,常伴有骨折的特有体征。

(2)X线检查:病变位于髓腔呈膨胀性溶骨性改变,为磨砂玻璃状,有时伴囊状阴影,可见不规则的钙化,皮质变薄,厚薄不一,可弯曲变形,病变周围界限清楚,无骨膜反应。单发性病灶分局限性和广泛性两种:局限性病变限于一处,位于长骨干者常发生在干骺端,广泛性常侵犯长骨的一端或大部分。多发性侵犯数骨者,常侵犯邻近数骨。各骨病变呈不同表现,髂骨病变为较大的多囊性溶骨,内有骨纹理,四肢长骨为髓腔宽窄不匀,皮质骨变薄而扩张,髓腔内正常骨纹理消失,呈磨砂玻璃样变,有的部分有囊状改变,常并发骨弯曲变形及病理骨折,但移位较少。

(3)CT或MRI检查:能明确病变的位置和范围,且能显示与软组织的联系。

2.次要检查实验室检查:血、尿常规、血钙、血磷正常,部分多发者可有血清碱性磷酸酶增高。

治疗要点

1.治疗原则明确诊断,一般以手术治疗为主。

2.具体治疗方法单发病灶行刮除或切除植骨术。对有些长骨如腓骨、肋骨,可作节段性切除;畸形严重者,则行截骨矫正合病灶刮除术,但复发率较高。

3.治疗注意事项本病不宜做放疗,因为放疗易引起恶化。

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