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第18章 脊柱融合是怎样形成的?何谓克-费综合征?

脊柱融合系因胚胎时期间叶的原椎分节障碍所致。融合可为完全性或仅限于椎体和椎弓,常见于腰椎,次为颈椎。多个椎体虽然融合在一起,但其总高度不变,往往与正常一样。

克-费(Klippel-Feil)综合征的主要特点是颈椎融合和数目减少,伴斜颈、肩胛骨高位和脊柱裂。临床上表现为颈短、发际低、颈活动受限及肩部高位。可有神经症状或伴有其他异常,如脊柱侧弯、听力障碍、先心病及泌尿系统异常等。

肋骨与胸骨的先天性畸形有哪些?

一、肋骨先天性畸形

(一)颈肋

常见起于第7颈椎横突,可发生于一侧或两侧。颈肋常可引起臂丛神经受压症状,临床上称为胸廓出口综合征。症状一般为上肢疼痛、感觉异常、麻木、肌力减弱和萎缩等;诊断颈肋的X线片应包括整个颈椎或胸椎,以确定第7颈椎,否则不易确定颈肋。颈肋常较细、短,有时可与横突相互融合,其边缘不太整齐。颈肋也可形如正常的第1肋。如为两侧颈肋,两侧的长短、粗细常不对称。对颈肋引起的胸腔出口综合征者可行前斜角肌切断及颈肋部分切除术。

(二)肋骨联合及分叉畸形

为两根以上的肋骨之间的骨性联合,一般无临床症状。多为两根骨联合,少数为两根以上的肋骨联合。上部肋骨常受累,可分两根肋骨的大部分合并成一根较宽的肋骨,也可为肋骨的部分有骨性连接。有时肋骨联合间形成假关节。

(三)肋骨分叉畸形

前部分叉状,多见于第2至第5肋。X线片有时显示为分叉状,有时显示为不完整的环状。一般无临床症状。

(四)腰肋常见于第1腰椎的横突部,呈很小的骨块,应与横突骨折相鉴别。

二、胸骨先天性畸形

(一)胸骨纵裂

X线片可显示胸骨中央有纵行线状或条状裂隙,严重者可伴有纵隔内容疝出。胸骨纵裂多见于兔唇者。

(二)胸骨凹陷及前凸畸形

胸骨凹陷畸形常伴有肋骨、脊柱畸形,并可形成漏斗胸,使胸廓形如漏斗。如不进行治疗,症状会不断加重,影响患儿健康。可采用诊断、治疗、康复的系列方法,特别是胸骨上下带蒂翻转加“果盘式”悬吊法,可防止术后软化胸壁摆动所造成的反常呼吸,以顺利度过围手术期。

(三)鸡胸胸骨前凸畸形

其形成一般无明显症状。前凸畸形应与小儿佝偻病引起的鸡胸相鉴别。

(四)直性胸骨角畸形

为胸骨在发育过程出现变异,造成胸骨柄一侧向锁骨与第一肋骨间角状突起。一般无临床症状。

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