菁菁，女，4岁，自幼发现外生殖器异常，因要求做阴蒂整形术就诊。医生检查发现外阴呈女性特征，但阴蒂肥大，有类似小阴茎样突起，未见睾丸、阴囊，血中皮质醇水平降低，促皮质激素、雄性激素增高，而女性激素处于青春前期水平。家长问医生，我女儿这么小，性激素水平这么高，它来自何处呢？
男性体内雄激素主要是睾酮。睾酮产生部位是睾丸的间质细胞。男性外周血循环中的睾酮，90%是由性腺睾丸所合成的，一小部分是源自肾上腺皮质和性腺外组织（脂肪组织）。肾上腺皮质和脂肪组织中存在有特殊的酶，能将肾上腺皮质合成的雄烯二酮转化为睾酮。其他雄性激素如脱氢表雄酮、雄烯二酮，血循环中均能测到，它们大都在肾上腺皮质内合成。睾丸合成的睾酮亦可在皮下脂肪中受酶的作用，转变为雄烯二酮。
女性雌激素主要是雌二醇（尚有中间产物雌酮、雌三醇）。外周血循环中女性雌二醇水平比男性的高3～6倍。雌二醇是在卵巢合成的。其途径是首先合成雄激素（雄烯二酮、睾酮），再经卵巢粒细胞中存在的芳香化酶作用，转化成雌二醇。此外，卵巢外其他组织中如脂肪组织，亦因含有芳香化酶，能将血循环中的雄激素转化为雌激素，成为血循环中雌二醇的主要部分。
