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第139章 外周性性早熟常见病因是什么

小铭,男,3岁,发现双乳增大两周。医生检查发现双乳B2期,乳晕乳头变黑,无阴毛、腋毛生长,睾丸容积2毫升,骨龄3.5岁,LHRH激发试验示LH&;lt;0.1国际单位/升,LFSH&;lt;0.1国际单位/升,医生诊断为外周性性早熟。家属问为什么会引起外周性性早熟?

周围性性早熟也称假性性早熟、非GnRH依赖性性早熟,是指患儿仅有部分性征的发育提前而无性功能(排卵或精子生成)的成熟,无下丘脑-垂体-性腺轴的真正启动,而是与下丘脑GnRH无关的内、外源性性甾体水平升高有关。其性早熟症状往往是某种基础疾病的临床表现之一,并非为一种独立性的疾病。

其常见病因有如下几种。

(1)女性:①同性性早熟(表现女性第二性征):过多的外源性雌激素(误服避孕药、外用药等)、自律性卵巢囊肿、女性化肾上腺皮质肿瘤、多发性骨纤维发育不良病(McCune-Albright综合征)、卵巢肿瘤(颗粒细胞-卵泡膜上皮细胞瘤、畸胎瘤、绒毛膜上皮瘤等)。②异性性早熟(表现男性第二性征):先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺肿瘤、卵巢肿瘤、外源性雄激素摄入。

(2)男性:①同性性早熟(表现男性第二性征):医源性或误服过多的雄激素、家族性高睾酮血症、先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺皮质肿瘤(腺瘤或癌)、异位分泌促绒毛膜性腺激素的肿瘤使睾丸受到非垂体来源的促性腺激素刺激而提前发育(中枢神经系统肿瘤、恶性胚胎瘤、肝母细胞瘤、肝癌、畸胎瘤、绒毛膜上皮瘤)、睾丸间质细胞瘤。②异性性早熟(表现女性第二性征):女性化肾上腺皮质瘤、环状小管性索瘤、外源性雌激素。

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