§§§引言
肾小管性酸中毒是由于多种病因导致肾小管功能障碍，引起高血氯性酸中毒的综合征。多数是常染色体显性遗传病，也可继发于其他损害肾小管的疾病。以软弱无力、尿多、呕吐为主要表现。女多于男，约为2∶1。
发病类型及病因
Ⅰ型（远端）肾小管酸中毒：在成人往往是一种散发性疾病，在儿童为家族性疾病。散发性疾病可能是原发的也可能是继发性，如继发于伴有高丙球蛋白血症的自身免疫性疾病、尤其是干燥综合征、两性霉素B或锂的治疗、肾移植、肾钙质沉着、肾髓质海绵肾或慢性肾梗阻。家族性病例可能是常染色体显性遗传病，常伴有高钙尿。
Ⅱ型（近端）肾小管酸中毒：伴发于数种严重的遗传性疾病，如遗传性果糖耐受不良症、多发性骨髓瘤、维生素D缺乏症、慢性低钙血症合并继发性甲状旁腺功能亢进。它也可发生于肾移植后，重金属中毒后以及某些药物包括乙酰唑胺、磺胺药、过期的四环素以及链霉素治疗后。
Ⅲ型肾小管酸中毒：是Ⅰ型与Ⅱ型肾小管酸中毒合并存在的类型，很少见。
Ⅳ型肾小管酸中毒：是一种散发于成年人中的伴轻度肾功能不全疾病，与糖尿病、间质性肾损伤（系统性红斑狼疮、梗阻性尿路病变、镰状细胞病）有关。也可由干扰肾素—醛固酮—肾小管轴的药物（如非类固醇抗炎药、潴钾利尿药、甲氧苄氨嘧啶）引起。
§§§1.有哪些症状
近端肾小管性酸中毒：
慢性代谢性酸中毒：厌食，恶心，呕吐，消瘦，乏力，烦躁不安，呼吸急促或深大呼吸，可引起患儿发育不良，生长缓慢。
低血钠症：肌无力，脱水，便秘，发热，严重者可有循环衰竭。
其他表现：可出现低血钾症，肌无力瘫痪，低血钙症，继发性甲状旁腺功能亢进症状。
远端肾小管性酸中毒：
电解性代谢性酸中毒。
电解质紊乱：可表现为高血氯症与酸中毒，低血钾症与肌麻痹，低血钠症与肌麻痹，低血钠症与血压降低。
骨骼症状：可有骨骼疼痛，牙齿松动脱落，骨骼变形及生长迟缓。
泌尿系统症状：肾结石，肾钙化，氮质血症，多尿症。
§§§2.应做哪些检查
血生化检查：
电解质：氯往往增高，钾、钠、钙、磷降低或正常。
二氧化碳结合力降低。
碱性磷酸酶：有骨骼病变者升高。
尿素氮、肌酐：一般无明显升高，或者虽有升高但不及酸中毒程度严重。
尿液检查：
尿常规：常有少量蛋白尿。
pH：≥6.5。
电解质：钾、钠、钙、磷均增多。
碳酸氢钠：近端肾小管性酸中毒者增多，远端肾小管性酸中毒者减少。
X线检查：可发现假性骨折、骨质疏松、病理骨折、肾结石、肾钙化等。
氯化铵负荷试验：方法是成人口服氯化铵每日6克，连服1～3日，使血浆二氧化碳结合力降至20毫摩尔/升以下后，如尿的pH值仍不能降至5.5，即可确定为远端肾小管性酸中毒。
§§§3.如何诊断
典型的临床表现，如高氯性代谢性酸中毒，而又能排除其他原因引起者；尿pH＞5.5；出现原因未明的尿崩症、失钾或周期性麻痹、肾结石、佝偻病、骨或关节痛，均应疑及本病。
对不典型病例或不完全型RTA鉴别时，可依靠一些实验诊断方法，如尿pH值及氯化铵负荷试验、碳酸氢钠负荷试验等。
与尿崩症如何鉴别
本病早期即有尿浓缩功能障碍，加以溶质利尿与失钾肾病，可以多尿、烦渴、多饮为最早的表现，可通过尿pH值及NH4Cl负荷试验鉴别。
§§§4.老中医处方
方1
【组方】人参（另煎服）6克，炒白术6克，茯苓15克，熟地黄15克，黄芪15克，山药15克，炙甘草6克，当归10克，白芍12克，川芎10克，石菖蒲10克，鹿茸0.5克。
【加减】
兼见恶心呕吐，加竹茹10克，半夏12克；
兼见腹胀，加陈皮15克，砂仁10克；
兼见手足抽搐，加钩藤12克，龙骨10克；
兼见口干多饮，加生地黄12克，麦冬15克。
【主治】肾小管性酸中毒，发育迟缓，形体矮小，鸡胸，口干，多尿，手足抽搐，或四肢疼痛，舌淡暗，苔薄少津，脉细无力。
【用法】水煎服，每日1剂。
方2
【组方】人参（另煎服）10克，白术10克，茯苓20克，陈皮10克，法半夏10克，木香10克，砂仁10克，生姜3片。
【加减】
兼见呕吐，加旋覆花（包）10克，代赭石12克；
兼见不思饮食，加白豆蔻10克，炒麦芽15克；
兼见舌苔黄腻，加黄柏9克，炒苍术10克。
【主治】肾小管性酸中毒，脘闷腹胀，恶心欲吐，面色无华，纳差便溏，神疲乏力，倦怠嗜睡，苔白厚腻，脉沉滑。
【用法】水煎，早晚分服，每日1剂。
方3
【组方】猪苓15克，茯苓15克，泽泻10克，阿胶（烊化）10克，滑石（包）15克，黄柏10克，知母10克，生地黄15克，山茱萸10克。
【加减】
兼见口干多饮，阴虚较甚，加女贞子10克，旱莲草10克；
兼见湿热甚，加瞿麦10克，萹蓄10克，车前子（包）12克。
【主治】肾小管性酸中毒，头昏乏力，腰膝酸痛，尿频涩热，口干尿黄，大便干结，舌质偏红，苔黄腻，脉细数。
【用法】每日1剂，水煎，早晚分服。
方4
【组方】生地黄15克，白芍18克，麦冬15克，阿胶（烊化）10克，火麻仁10克，炙龟板30克，炙鳖甲30克，龙骨30克，牡蛎30克，当归10克，川芎10克。
【加减】
兼见心悸，加人参（另煎服）10克，五味子10克；
兼见便秘，加决明子10克，大黄10克；
兼见抽搐，加钩藤12克，僵蚕10克。
【主治】肾小管性酸中毒，头痛头昏，视物模糊，口干不欲饮，四肢麻木，肢体软瘫，肌肉疼痛，形体消瘦，舌红苔黄，脉弦细。
【用法】水煎2次，药液混合后早晚分服，每日1剂。
方5
【组方】藿香10克，清半夏10克，陈皮10克，茯苓20克，厚朴10克，大腹皮15克，砂仁10克，黄连10克，白术10克。
【主治】肾小管性酸中毒，恶心呕吐，呕吐物有酸腐味，脘腹胀满，嗳气厌食，大便溏薄，舌质淡，苔白腻，脉弦滑。
【用法】水煎服，每日1剂。
方6
【组方】熟附子（先煎）10克，茯苓15克，白术10克，干姜10克，山茱萸10克，黄芪20克，党参10克，菟丝子10克，鹿角胶（烊化）10克，杜仲10克。
【主治】肾小管性酸中毒，恶心、呕吐反复发作，纳呆，面色萎黄，少气懒言，乏力，腰背疼痛，形体瘦小，四肢不温，舌质淡，脉沉。
【用法】水煎，分2次服，每日1剂。
方7
【组方】山茱萸10克，山药10克，茯苓10克，杜仲10克，牛膝10克，枳实10克，巴戟天10克，枸杞子10克，熟地黄18克，肉苁蓉15克，小茴香6克，石菖蒲6克，五味子6克，远志3克，生姜5片，大枣6枚。
【加减】
若肾阴亏损，口燥咽干，烦渴引饮，舌红苔薄白，脉细数者，加黄精、石斛；
脾气虚损而见食欲不振，纳差，恶心呕吐者，加半夏、陈皮、白术、代赭石；
若嗜睡，或昏迷者，加服安宫牛黄丸。
【主治】肾小管性酸中毒。
【用法】水煎，分2次服，每日1剂。
方8
【组方】菟丝子15克，肉苁蓉15克，煅牡蛎15克，益智仁10克，乌药10克，制附子（先煎）10克，山药10克，桑螵蛸10克，五味子6克，鸡内金6克，鹿茸（研末冲服）3克。
【加减】
若口渴引饮，虚弱无力，加乌梅、五味子、甘草；
偏脾气不足而见四肢痿弱，身倦乏力，纳差者，加黄芪、白术、茯苓；
恶心呕吐者，加半夏、代赭石。
【主治】肾小管性酸中毒。
【用法】每日1剂，水煎服。
【说明】同时配西药对症处理。
方9
【组方】紫河车12克，山萸肉12克，麦冬12克，熟地黄12克，丹皮10克，泽泻10克，鹿茸（研末，冲服）10克，五味子10克，山药10克，茯苓10克，熟附子（先煎）10克，桂枝9克。
【主治】肾小管性酸中毒。
【用法】水煎，分2次服，每日1剂。
§§§5.有哪些单验方
泽泻粥：将泽泻晒干研粉，每次10克，选用南粳米50克，加水500毫升，先煮米为粥，待米开花后调入泽泻粉，改用文火煮沸即可，每日2次，温热服食，3天为1个疗程。
人参12克，白术9克，茯苓20克，陈皮12克，制半夏9克，木香10克，砂仁10克，大枣3枚，生姜3片，竹茹10克，枳壳10克。水煎服，每日1剂。用于湿浊中阻，胃气上逆型。
竹叶、灯心草、滑石（包）、生甘草各12克，水煎服，每日1剂。用于下焦湿热型。
白茅根、车前草各30克，水煎服，每日1剂。用于下焦湿热型。
严重者需卧床休息，并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食。
居室应保持适宜的温度湿度，定时通风换气，同时应注意保暖，避免受凉、感冒。
准确记录出入量，做好各项化验检查。出入量是反映机体内水、电解质、酸碱平衡的重要指标，可直接反应病情变化，而各项化验检查又为病情诊断提供良好的依据，所以应正确收集血、尿等各种标本，及时送检。
肾小管酸中毒患者的酸碱失衡，电解质紊乱，免疫力低下，尿素可从唾液腺排出及在皮肤上沉着，引起口臭、口腔溃疡、皮肤瘙痒，所以在加强口腔及皮肤护理的同时，应注意个人卫生。
合理安排饮食起居，避免上呼吸道感染及其他部位的感染，并加强锻炼，增强机体抵抗力。
本症多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值、碳酸氢盐浓度和尿钙排出量，谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断，早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗，可预防严重肾钙化和肾功能不全，预后较好。若中断治疗，代谢性酸中毒所致临床症状可复发，则导致肾功能不全或衰竭，预后不良。
对于出现低血钾、多尿、多饮者，应早期诊断，早期治疗。
多饮水，以免结石形成，并有利于肾毒性物质排出。
积极控制感染。
