疾病简介
再生障碍性贫血简称再障，是因各种病因引起的骨髓造血组织明显减少，导致造血功能衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一类贫血。
疾病解析
【病因】
与药物、化学毒物、电离辐射、病毒感染、免疫因素、遗传因素有关。
【临床表现】
1.急性再障
多见于继发性再障，儿童多见。病程一般少于6个月，发病急，高热及出血严重。实验室检查为全血细胞严重减少，骨髓象极度增生不良。
急性再障的病死率高、症状重、疗效差，故患者思想负担重，往往有恐惧、焦虑和不安。
2．慢性再障
主要表现为贫血、出血、感染，起病缓慢，无明显诱因，成人多见。病程长，可达数十年之久。实验室检查为全血细胞减少较急性轻，骨髓象呈典型增生不良再障的特点。
【治疗原则】
①去除病因。②支持治疗。③止血治疗。④免疫治疗。⑤细胞因子治疗。⑥干细胞移植和输注。⑦脾切除。
【护理】
1.心理护理
急性再障的病死率高、症状重、疗效差，故患者思想负担重，往往有恐惧、焦虑和不安等情绪。护士应多接触、关心、体贴患者，常与其交谈，了解并消除他们的思想顾虑，帮助树立战胜疾病的信心，使其能积极配合治疗，安心养病。
血色素在4g以下的患者应绝对卧床休息，给予间断的低流量氧气吸入，并协助生活护理。
2．卧床体息
再障患者由于血色素低，均有不同程度的头晕、乏力、活动后心慌、气短加重等症状。因此合理的活动与休息对他们尤为重要，一般血色素在6g以上，且能耐受一般活动者，可参加一定的体力活动而不必过分限制。血色素在4g以下的患者应绝对卧床休息，给予间断的低流量氧气吸入，并协助生活护理。
3．预防出血
出血是再障的主要并发症，血小板低于20×109／L，则可发生自发性出血，严重者可危及生命。多表现为皮肤瘀点或瘀斑、牙龈渗血、鼻腔出血，呕吐物中有血、血尿、血便及颅内出血等症状。
(1)将患者置于安全舒适的环境中，注意加强防护，如：患者行走或洗澡时，应予以协助，防止摔倒，并禁穿过紧的衣服，以防引起或加重皮下出血。
(2)血小板在20×109／L以下或有口腔黏膜渗血，应改用消毒棉签擦拭口腔，禁止继续使用牙刷，更不要使用牙签剔牙，以防加重或诱发牙龈出血。牙龈出血时可用冰盐水或1∶5000肾上腺素漱口。
避免情绪激动，防止头部震荡，并要养成按时排便的习惯，防止大便时用力过度，以上均可引发颅内出血。
(3)保持鼻腔湿润，预防鼻腔出血，一般室内相对湿度保持在50％～60％，温度以18℃～20℃为宜，若仍感觉鼻腔干燥，可滴入复方薄荷油润滑。若鼻腔有少量出血，可用明胶海绵或带止血药物的棉球或止血纱布填塞鼻腔压迫止血，出血严重时应及时请耳鼻咽喉科医师处理。
(4)禁食生、冷、硬的食物，以防不慎将食管划伤，引起消化道大出血，若发生呕血、便血等症状，应嘱其禁食，并观察血便，呕吐物的色、量和性质，注意血压、脉搏和呼吸的变化。
(5)避免情绪激动，防止头部震荡，并要养成按时排便的习惯，防止大便时用力过度，以上均可引发颅内出血。若有头痛、喷射状呕吐、视物模糊、肢体运动和感觉障碍等症状，则可能是颅内出血的早期表现，应立即让患者平卧、吸氧、保持呼吸道通畅，头枕冰袋，同时密切观察血压、呼吸、脉搏、瞳孔、神志的变化，并及时报告医师处理，做好抢救准备。
4．预防感染
保持病室清洁与空气的清新，控制探视人员，限制探视时间，以免交叉感染。白细胞低于1×109／L者，应做注意皮肤、口腔及肛周卫生，防止感染。
好保护性隔离，有条件者可住洁净病房，减少感染机会。注意皮肤、口腔及肛周卫生，防止感染。
5．应用雄激素治疗的护理
在使用此类药物后，可出现痤疮、毛发增多、女性男性化，还可引起肝脏损害，主要表现为胆汁淤积性胆小管炎、血清转氨酶升高和黄疸，但在停药后上述症状多可自行消退。在使用时应向患者做好解释工作，并注意动态监测肝功能的变化，若出现皮肤痤疮，应嘱患者严禁用手挤压或搔抓，以免诱发感染。
6．免疫抑制治疗的护理
此类治疗多用于发病与免疫机制有关患者，此类药物本身可抑制骨髓造血从而增加感染概率，在治疗期间应注意血象变化，主要是观察白细胞、红细胞、血色素、血小板有无明显下降，出血、感染或贫血等症状有无加重。
在治疗期间应注意血象变化，主要是看血常规中的白细胞、血色素、血小板的变化，观察患者出血、贫血的症状有无改善。
7．细胞因子治疗的护理
在使用粒细胞-巨噬细胞集落因子、白细胞介素-3和促红细胞生成素等药物时，多采用皮下注射，且药液的量较少，故应用1ml注射器和4号半针头，并严格控制给药时间，药物不用时应及时放入4℃冰箱内，在过冷或过热的温度下都会导致药物效价降低甚至失效。在治疗期间应注意血象变化，主要是看血常规中的白细胞、血色素、血小板的变化，观察患者出血、贫血的症状有无改善。
8．输注脐血的护理
脐血输注是目前治疗再障的又一新方法，因脐血中含有大量的具有增殖能力的造血干细胞，可代替骨髓细胞输注，且新生儿的免疫系统尚未发育成熟，可减轻排斥反应的发生。有出血倾向，给予无渣半流食，少食过硬、辛辣的食物，以防止刺伤或划破消化道黏膜而引起出血和感染。输注脐血时，须经过交叉配血，确定无凝集反应，方可按常规输血的方法进行输注，在输注过程中应注意观察有无输血反应的发生，如发冷、发热、溶血反应、过敏反应及枸橼酸钠中毒等。
9．骨髓移植的护理
干细胞缺乏是重症再障的基本发病机制，直接补充正常干细胞是最合理而有效的治疗方法，但费用昂贵，组织相容抗原(HLA)配型相近的提供者很难找到，在临床上没有广泛开展。在移植过程中仍以预防感染和出血为主，术后还应注意观察有无排斥反应的发生。
1.饮食。给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，如瘦肉、蛋类、乳类、动物肝脏、新鲜的蔬菜、水果等。如有出血倾向，给予无渣半流食，少食过硬、辛辣的食物，以防止刺伤或划破消化道黏膜而引起出血和感染。
2.活动。急性再障应绝对卧床休息，如无自发性出血，血色素60g／L以上，能耐受一般活动者，可参加一般的体力劳动或体育活动，而不过分限制。适当锻炼，可增强体质。
3.养成良好的生活和卫生习惯。生活要有规律，注意保持心情舒畅，少到或不到公共场所，以免感染疾病。
4.不要滥用药物。避免接触有可能抑制骨髓造血功能的药物及化学物品，如苯、氯霉素等。
