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第155章 认识帕金森

帕金森氏病又称震颤麻痹,是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年轻的帕金森病患者。震颤是指头及四肢颤动、振摇,麻痹是指肢体某一部分或全部肢体不能自主运动。其得名是因为一个名为帕金森的英国医生首先描述了这些症状,包括运动障碍、震颤和肌肉僵直。有患者这样向他读幼儿园的女儿解析帕金森病:“帕金森病就是让你不能动的病。”一般在50~65岁开始发病,发病率随年龄增长而逐渐增加,60岁发病率约为1‰,70岁发病率达3‰~5‰,我国目前大概有170多万人患有这种疾病。目前资料显示,帕金森氏病发病人群中男性稍高于女性,迄今为止对本病的治疗均为对症治疗,尚无根治方法可以使变性的神经细胞恢复。

1.病因及分类

帕金森氏病的病因现在还不是很清楚。目前公认其病因是神经细胞的退行性变,主要病变部位在黑质和纹状体。这里有一种叫黑质细胞的神经细胞,黑质细胞数量的逐渐减少、功能的逐步丧失,致使一种叫多巴胺的物质减少,从而引起上述症状。根据动物实验和流行病学的结果认为,帕金森氏病与遗传也有一定的关系。

根据发病原因,可把震颤麻痹症状分为两类,一类叫做原发性震颤麻痹,即找不到明确的原因或者发病原因可能跟遗传有关系,我们将它叫做帕金森氏病或帕金森病。另一类叫做继发性震颤麻痹,即因某种脑炎、中毒(如一氧化碳、锰、氰化物、利血平中毒、吩噻嗪类和丁酰酞苯类药物以及三环类抗抑郁等药物中毒等)、脑血管病、颅脑损伤、脑肿瘤等引起,我们又把它叫做帕金森氏综合征或帕金森综合征、震颤麻痹综合征。

2.主要症状

帕金森氏病起病缓慢,是逐渐发展的,也就是说并不是一下子就发展到非常严重的程度,是一种缓慢的、进展性的发展过程。病人最突出的就是如下三大症状:

(1)运动障碍。可以概括为:运动不能,进行随意运动启动困难。运动减少,自发、自动运动减少,运动幅度减少。运动徐缓,随意运动执行缓慢。患者运动迟缓,随意动作减少,尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢。做重复动作时,幅度和速度均逐渐减弱。有的患者书写时,字越写越小,称为“小写症”。有些会出现语言困难,声音变小,音域变窄。吞咽困难,进食饮水时可出现呛咳。有的患者起身时全身不动,持续数秒至数十分钟,叫做“冻结发作”。

(2)震颤。表现为缓慢节律性震颤,往往是从一侧手指开始,波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型的震颤表现为静止性震颤,就是指病人在静止的状况下,出现不自主的颤抖。主要累及上肢,两手像搓丸子那样颤动着,有时下肢也有震颤。个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。每秒钟4~6次震颤,幅度不定,精神紧张时会加剧。不少患者还伴有5~8次/秒的体位性震颤。部分患者没有震颤,尤其是发病年龄在70岁以上者。

(3)强直。就是肌肉僵直,致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬,肢体活动时有费力、沉重和无力感,可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少,造成“面具脸”,身体向前弯曲,走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。行走时上肢协同摆动动作消失,步幅缩短,结合屈曲体态,可使患者以碎步、前冲动作行走,我们把它称为“慌张步态”。

随着病情的发展,穿衣、洗脸、刷牙等日常生活活动都出现困难。另外,有的患者还可出现植物神经功能紊乱,如油脂脸、多汗、垂涎、大小便困难和直立性低血压,也可出现忧郁和痴呆的症状。

3.具体诊断

一份有关中国帕金森氏病流行病学研究的报告显示,目前国内患帕金森氏病总人数已达172万人,55岁以上人群帕金森氏病患病率近1%。然而,帕金森氏病患者都将帕金森氏病的一些早期症状混同为身体机能的正常衰老,结果延误了治疗时机。

大部分帕金森氏病患者在60岁后发病,偶有20多岁发病者。起病多较隐蔽,呈缓慢发展,逐渐加重。主要表现为:震颤(常为首发症状)、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常、口、咽、腭肌运动障碍。

辅助检查采用高效液相色谱(HPLC)可检测到脑脊液和尿中HVA(高香草酸)含量降低。颅脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大。

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